Symptome
Hier folgt eine Auflistung der Symptome, welche aus unserer jetzigen Sicht für die Diagnose "Moebius Syndrom" (ggf. in Verbindung mit Poland Syndrom) sprechen können. Es handelt sich hierbei sicherlich nicht um eine vollzählige Auflistung, da das Moebius Syndrom in sehr unterschiedlicher Ausprägung auftritt!
- Hirnnervlähmungen wie z.B. Fazialisparese / beidseitig oder halbseitig
- Abduzensparese
- Augenmuskellähmung
- Schiefhals bzw. Kurzhals
- Rechtsherzigkeit
- Rippenfehlbildung
- Muskelfehlbildung; meist Pectoralis
- Fehlen von Gliedmaßen, Extremitätenfehlbildung
(Syndaktylien, Kamptodaktylien, Brachydaktylien) - Zungenatrophie - Trink - Schluck - und Ernährungsstörungen
- Aplasie der Tränenpünktchen
- Klumpfüße
- Kieferfehlbildungen
- Hörbehinderungen
- Schwacher Muskeltonus
- Entwicklungsrückstände
An dieser Stelle sollen das Moebius- und Poland Syndrom, obgleich dies eine Seite von Laien für Laien darstellen soll, einmal aus medizinischer Sicht wissenschaftlich beschrieben werden. ( Nach dem eigentlichen Eintrag bezgl. des Syndroms erfolgen auch Querverweise auf andere Begriffe )
Moebius* SyndromBio.: Paul J. M., 1853-1907, Neurologe, Leipzig 1) angeborene oder frühmanifeste motorische Ausfälle v.a. im Bereich der Hirnnerven III, VI u. VII (seltener V, XI, XII) infolge Agenesie bzw. Atrophie der Ganglienzellen der Hirnnervenkerne (»infantiler Kernschwund. «); am häufigsten als beidseitige Abduzens- u. Fazialislähmung 2) periodische Okulomotoriuslähmung mit Neuralgien. M.* Zeichen Konvergenzschwäche bei Basedow-Exophthalmus. Beim Blickwechsel von der Decke auf die Nasenspitze konvergiert das eine Auge voll, das andere nur sehr kurz oder gar nicht (weicht seitlich ab). Kernschwund Karyolyse . K., infantiler Fgb.: path Sammelbegriff für frühzeitigen Untergang bzw. für fehlende oder mangelhafte Bildung (Agenesie bzw. Hypoplasie) bestimmter motorischer Ganglienzellgruppen (v.a. Hirnnervenkerne); klinisches Bild: Moebius* Syndrom (1). Fazialislähmung Syn.: Prosopoplegie, Fazioplegie Fgb.: neurischämische oder - seltener - traumatische (nach Schädelbruch, -Op.), otitis- oder vergiftungsbedingte oder aber idiopathische Lähmung (Parese oder Paralyse) des Nervus facialis bzw. der von ihm versorgten Gesichtsmuskulatur, u. zwar ein- oder beidseitig (= Mono- bzw. Diplegia facialis ), isoliert oder mit anderen Störungen kombiniert. Nach dem Ort der Schädigung unterschieden als zentrale oder als supranukleäre F. (bei Schädigung im unteren Teil der vorderen Zentralwindung der Gegenseite bzw. des Tractus corticonuclearis, d.h. im durch die innere Kapsel zum Kern des N. facialis ziehenden Fazialissystem, aber oberhalb des Nervenkerns; Lähmungen v.a. im Mundbereich, da die Stirn aus dem beidseitigen Rindengebiet versorgt wird) u. als periphere F., die wiederum als nukleäre u. als infranukleäre F. unterschieden wird (Schädigung im Nervenkern bzw. im Nerv selbst; beide Formen meist einseitig, mit verstrichener Stirn- u. Nasolabialfalte, Unmöglichkeit des Stirnrunzelns u. aktiver Mundbewegungen, Lagophthalmus; bei letzterer Form evtl. auch Gehörstörung als Hyperakusis u. Geschmacksstörung in den vorderen 2 Dritteln der Zunge). F., familiäre idiopathische periphere eine F. mit unbekannter Genese (Virusinfektion + konstitutionelle Faktoren?); zu Rückfällen neigend; evtl. mit Gesichtsschwellungen (= Melkersson*-Rosenthal* Syndrom). F., rheumatische periphere Bell* Lähmung. - s.a. Moebius* Syndrom. Okulomotoriuslähmung, -parese als komplette oder totale O. (= Paralysis oculomotoria; Form der Ophthalmoplegia totalis) mit Ausfall aller inneren u. äuß. Augenmuskeln : Ptose, Bulbusabweichung nach unten-außen, schrägstehende Doppelbilder bei Blick nach oben u. zur Gegenseite, Mydriasis, Aufhebung von Pupillenreaktion u. Akkommodation; v.a. bei Aneurysma, Tumor, Botulismus, basaler Meningitis, Läsion des Okulomotoriuskernes. Als partielle Lähmung die Ophthalmoplegia interna bzw. externa (mit Ausfall nur der betreffenden inneren bzw. äuß. Augenmuskeln). Poland Syndrom rezessiv erblicher Fehlbildungskomplex mit einseitiger Syn- u. Brachydaktylie u. Aplasie des M. pectoralis major, evtl. auch der Mamma oder Mamille.









